La sarcoïdose est une granulomatose systémique possédant une présentation très polymorphe, dépendant en grande partie des différents organes atteints. On note classiquement une atteinte pulmonaire (parenchymateuse ou médiastinale) associée, ou non, à des atteintes extrapulmonaires. L’atteinte musculaire de la sarcoïdose reste cependant peu décrite dans la littérature. Ainsi, la présentation clinique inaugurale et la réponse aux différentes thérapeutiques sont encore mal connues.

Nous rapportons une série de 8 cas de sarcoïdose avec atteinte musculaire ayant été pris en charge dans les centres hospitaliers du CHU de Nancy et hôpitaux privés de Metz, entre 2003 et 2017. Le diagnostic positif de myosite sarcoïdosique reposait sur un faisceau d’arguments clinicobiologiques, radiologiques et/ou histologiques.

Cette série comprend 5 femmes et 3 hommes (sex-ratio 1,66) avec un âge moyen au moment du diagnostic de 52 ans (23–70). L’atteinte musculaire était inaugurale dans 5 cas/8 et était représentée par des myalgies dans 3 cas et un déficit moteur dans 2 cas. Une biopsie musculaire a été réalisée dans 6 cas et mettait en évidence des granulomes musculaires dans 100 % des cas. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire a été réalisée chez 4 patients et mettait en évidence une myosite localisée aux membres inférieurs chez tous les patients. L’atteinte musculaire était oculaire dans 2 cas et touchait les membres inférieurs dans 4 autres cas. Les atteintes extramusculaires de la sarcoïdose étaient : ganglionnaires (n=5), pulmonaires (n=3) avec Stade 1 (n=2) et Stade 2 (n=1), cutanées (n=3), hépatospléniques (n=2), cardiaque (n=1), médullaire (n=1) et système nerveux central (n=1). Trois patients sur cinq présentaient une rhabdomyolyse avec un taux moyen de créatine phosphokinase (CPK) maximum de 325,4UI/mL. Le traitement a été instauré au diagnostic dans 2 cas devant une atteinte ophtalmique isolée, dans 3 cas pour des atteintes pulmonaires non isolées et dans un cas pour atteinte médullaire et musculaire. La myolyse seule n’était pas un facteur suffisant pour débuter une thérapeutique. Tous les patients ont bénéficié d’une corticothérapie systémique et 4 patients sur 6 ont présenté une rechute (2 patients après sevrage en corticoïdes et 2 durant la décroissance). Un patient sur quatre a présenté une rechute de l’atteinte musculaire. Le traitement de la première rechute était systématiquement une corticothérapie associée à du méthotrexate. Une seconde rechute a été observée chez les 4 cas. Le traitement entrepris alors comprenait une corticothérapie isolée dans 1 cas, une association corticoïde et méthotrexate dans 2 cas et une adjonction d’hydroxychloroquine dans 1 cas. Parmi ces patients, 3 ont rechuté avec mise en place d’une corticothérapie topique dans 1 cas (rechute cutanée), une corticothérapie isolée dans 1 cas et une association avec infliximab, corticoïdes et méthotrexate dans le dernier cas.

L’atteinte musculaire reste peu fréquente mais doit être évoquée systématiquement devant une symptomatologie musculaire (myalgies, déficit moteur), même en l’absence d’augmentation des CPK. La biopsie musculaire est un examen clé du diagnostic, montrant systématiquement la présence de granulomes musculaires, dans notre série, lorsqu’elle était réalisée. L’IRM musculaire montre souvent une atteinte focale et peut permettre de guider une biopsie musculaire. Nos patients ont tous été traités par une corticothérapie à la phase initiale et par du méthotrexate lors de la première rechute. Les rechutes étaient cependant rarement musculaires.